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腎病綜合征NephroticSyndrome 1 腎臟病簡介 2 概述 一 定義 由各種原因?qū)е碌呐R床綜合征侯群 臨床特征 三高一低 大量蛋白尿 HeaveProteinuria 3 5g d 低白蛋白血癥 Hypoalbuminemia 30g L 高脂血癥 Hyperlipidemia 水腫 Edema 二 流行病學(xué)三 中醫(yī) 水腫 3 腎病綜合征病因及分類 原發(fā)性 Primary 繼發(fā)性 Secondary 病理類型多種病因 任何引起腎小球濾過膜損傷的疾病都可導(dǎo)致NS 4 腎病綜合征的病理類型 微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎 5 腎病綜合征的分類和常見病因 分類 兒童 青少年 中老年 原發(fā)性 微小病變型腎病 系膜增生性腎小球腎炎 膜性腎病 系膜毛細血管性腎小球腎炎 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 繼發(fā)性 過敏性紫癜性腎炎 乙肝病毒相關(guān)性腎炎 狼瘡性腎炎 狼瘡性腎炎 過敏性紫癜性腎炎 乙肝病毒相關(guān)性腎炎 糖尿病腎病 腎淀粉樣變性 骨髓瘤性腎病 淋巴瘤 實體瘤 6 病理生理 Pathophysiology 大量蛋白尿電荷屏障 ChargeBarrier 分子屏障 MolecularBarrier 血漿蛋白變化水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血癥肝臟脂蛋白合成增加 分解減少 7 臨床特征 微小病變型腎病 常見于兒童 80 表現(xiàn)為典型的腎病綜合征常無血尿 高血壓和腎功能減退90 病例對激素敏感復(fù)發(fā)率高達60 可演變?yōu)镸sPGSFSGS 8 微小病變型腎病的病理 光鏡 LM 腎小球基本正常免疫熒光 IFM 沒有免疫球蛋白沉積電鏡 EM 腎小球臟層細胞足突融合 9 10 11 12 13 14 臨床特征 系膜增生性腎小球腎炎 我國發(fā)病率很高 占原發(fā)性NS 30 好發(fā)于青少年 男性多于女性 免疫病理分為IgA腎病和非IgA腎病 非IgANS 50 隱匿性 急性 慢性GN 血尿 IgA 100 No IgA 70 對治療的反應(yīng)取決于病理改變的輕重 15 病理 系膜增生性腎小球腎炎 光鏡腎小球系膜細胞和系膜基質(zhì)彌漫增生免疫熒光免疫球蛋白呈塊狀 顆粒樣沉積在系膜區(qū)和毛細血管壁IgA腎病 以IgA C3沉積為主非IgA腎病 以IgG IgM C3沉積為主電鏡電子致密物沉積在系膜區(qū)和上皮下 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 臨床特征 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 好發(fā)于青少年男性NS為主要臨床表現(xiàn)血尿 70 多伴有高血壓和腎功減退部分病例可由微小病變型轉(zhuǎn)變而來30 50 激素治療有效 但顯效較慢 激素抵抗定為足量激素用至6個月無效 激素效果不佳者可試用環(huán)孢素 29 病理 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 光鏡腎小球成局灶 節(jié)段性硬化 系膜基質(zhì)增多 毛細血管閉塞 球囊粘連 相應(yīng)的腎小管萎縮 腎間質(zhì)纖維化 免疫熒光IgM和C3在受累節(jié)段呈團塊狀沉積電鏡電子致密物積在腎小球硬化區(qū)腎小球上皮細胞足突廣泛融合 30 31 32 33 34 35 膜性腎病的臨床特征 常見于中老年 男性多于女性 起病隱匿 很少有前驅(qū)感染 約80 表現(xiàn)為NS 占我國原發(fā)性NS的25 30 一般無肉眼血尿 30 伴有鏡下血尿 早期常無高血壓和腎功損害 極易發(fā)生血栓 栓塞性并發(fā)癥腎靜脈血栓發(fā)生率可高達40 50 積極給與抗凝溶栓治療 本病進展緩慢 5 10年后逐漸出現(xiàn)腎功損害 約20 35 患者臨床表現(xiàn)可自行緩解 大部分患者經(jīng)治療可達臨床緩解 36 膜性腎病的病理 光鏡腎小球基底膜增厚上皮側(cè)免疫復(fù)合物形成 釘突樣 改變腎小球內(nèi)沒有明顯的細胞增殖免疫熒光IgG和C3呈細顆粒狀沿GBM沉積電鏡GBM上皮側(cè)排列整齊的電子致密物 37 38 39 40 41 42 43 44 45 臨床特征 系膜毛細血管性腎小球腎炎 好發(fā)于青壯年 男性多于女性 30 的患者有前驅(qū)感染 約50 60 表現(xiàn)為NS 約30 表現(xiàn)為急性腎炎綜合征 少數(shù)表現(xiàn)為無癥狀性血尿 蛋白尿 100 伴有血尿 少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿 50 70 病例的血清C3持續(xù)降低 腎功損害 高血壓及貧血出現(xiàn)的早 發(fā)病后10年約50 的病例進展至CRF 46 病理 系膜毛細血管性腎小球腎炎 光鏡系膜細胞和基質(zhì)彌漫重度增生 插入到GBM和內(nèi)皮細胞之間 形成 雙軌征 tram tracks 免疫熒光IgG C3呈顆粒狀沉積在系膜區(qū)和毛細血管壁電鏡內(nèi)皮下和系膜區(qū)可見電子致密物沉積 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 NS臨床表現(xiàn)及實驗室檢查 一 臨床表現(xiàn)癥狀 水腫 乏力 納差 體征 水腫 高血壓 營養(yǎng)不良二 實驗室檢查尿液檢查 蛋白尿 血尿血液檢查 血RT 肝功能 低蛋白血癥 血脂 腎功能 免疫球蛋白 補體C3B超腎圖腎穿刺活檢 三高一低 62 腎病綜合征的并發(fā)癥 感染血栓 栓塞并發(fā)癥急性腎衰竭蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂 63 腎病綜合癥的診斷 大量蛋白尿 HeaveProteinuria 3 5g d 低白蛋白血癥 Hypoalbuminemia 30g L 高脂血癥 Hyperlipidemia 水腫 Edema 三高一低 64 腎病綜合癥的診斷 確診腎病綜合征確認病因 除外診斷法 確定病理類型判定有無并發(fā)癥 65 鑒別診斷 過敏性紫癜腎炎 AllergicPurpura 狼瘡性腎炎 LupusNephritis 乙肝病毒 HBV 相關(guān)性腎炎糖尿病腎病 DiabeticNephropathy 腎淀粉樣變性 Amyloidosis 骨髓瘤性腎病 MultipleMyeloma 66 67 68 69 NS的中醫(yī)病因病機 一 概念 水腫體內(nèi)水液潴留 泛濫肌膚 臨床表現(xiàn)以頭面 眼瞼 四肢 腹背 甚至全身浮腫為特征的一類病證 二 病因煩勞過度 稟賦不足感受外邪 風(fēng)邪 水濕 瘡毒三 病機 基本病機為肺失通調(diào) 脾失轉(zhuǎn)輸 腎失開合 三焦氣化不利 病位在肺 脾 腎 關(guān)鍵在腎 病理性質(zhì) 有陰水 陽水之分 70 一般治療 休息優(yōu)質(zhì)蛋白飲食 0 8 1 0g Kg d 保證足夠的熱量 30 50Kcal Kg d 低鹽飲食 3g d 多食含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食 71 對癥治療 利尿消腫噻嗪類利尿藥 氫氯噻嗪 潴鉀利尿藥 氨苯喋啶 螺內(nèi)酯 袢利尿藥 呋塞米 布美他尼 滲透性利尿藥 低右 706代血漿 提高血漿膠體滲透壓 血漿 白蛋白 減少蛋白尿ACEI 卡托普利 貝那普利 ARB 氯沙坦 纈沙坦 CCB 氨氯地平 硝苯地平 72 主要治療 抑制免疫與炎癥反應(yīng) 糖皮質(zhì)激素 潑尼松 潑尼松龍 起始足量 1 0mg Kg d 8 12w 緩慢減量 每1 2周減原劑量的10 長期維持 以最小有效劑量 10mg d維持半年以上 73 激素療效的評價 激素敏感型 指用藥8 12周內(nèi)緩解 激素依賴型 指激素減到一定程度即復(fù)發(fā) 激素抵抗型 指激素治療12 16周無效 長期應(yīng)用激素的副作用 感染藥物性糖尿醫(yī)源性庫興癥骨質(zhì)疏松股骨頭壞死 75 主要治療 抑制免疫與炎癥反應(yīng) 免疫抑制劑細胞毒藥物 CTX 鹽酸氮芥 環(huán)孢素麥考酚嗎乙酯 驍悉 76 細胞毒藥物的應(yīng)用 CTX 用于激素依賴型或激素抵抗型一般不作為首選或單獨用藥100mg d分次口服或200mg隔日靜注 累積劑量為6 8g 不良反應(yīng)主要為 骨髓抑制中毒性肝損傷性腺抑制 尤其男性 出血性膀胱炎胃腸道反應(yīng)脫發(fā) 77 腎病綜合征的抗凝治療 血漿白蛋白低于20g L即應(yīng)開始抗凝治療 肝素或低分子肝素 華法令或香豆素類藥物 維持凝血時間 凝血酶原時間于正常的一倍 抗凝的同時可輔以抗血小板藥物 發(fā)生血栓 栓塞者盡早給予溶栓治療 抗凝及溶栓治療時均應(yīng)避免藥物過量導(dǎo)致出血 78 腎病綜合征的個體化治療方案 微小病變病 激素 CTX 膜性腎病 激素 CTX 抗凝FSGS 激素長療程 免疫抑制劑系膜毛細血管性腎炎 激素 CTX 抗凝 79 NS 水腫 中醫(yī)治療 一 辨證要點辨病性辨陰水 陽水辨兼夾證辨病勢 80 NS 水腫 中醫(yī)治療 二 治則治法基本原則 開鬼門 潔凈府 去菀陳莝陽水祛邪為主 發(fā)汗 利水 活血 解毒 必要時予攻逐 同時配合清熱化濕 健脾理氣等法 陰水扶正為主 當(dāng)溫腎健脾 同時配以利水 養(yǎng)陰 活血 祛瘀等法 對于虛實夾雜者 或先攻后補 或攻補兼施 81 NS 水腫 中醫(yī)治療 辨證論治 陽虛水泛證主癥 身腫日久 腰以下為甚 尿少 腰酸肢冷 納減便溏 面色不華 舌質(zhì)淡 苔白膩或白滑 脈沉細 病機析要 脾腎陽虛 氣不化水 水液輸布失 治法 健脾溫腎 化氣行水 主方 真武湯合五皮飲 82 NS 水腫 中醫(yī)治療 辨證論治 氣虛濕盛證主癥 身腫較輕 面色萎黃 乏力倦怠 納減腹脹便溏 舌質(zhì)淡 苔白膩 脈緩無力 病機析要 脾胃氣虛 脾失健運 水濕內(nèi)停 治法 益氣健脾 利水化濕 主方 補中益氣湯 83 NS 水腫 中醫(yī)治療 辨證論治 濕熱內(nèi)蘊證主癥 全身或局部水腫 煩熱咽干 溲短咽干 或皮膚感染化膿 舌紅苔黃膩 脈滑數(shù) 病機析要 濕熱內(nèi)蘊 擾亂氣機 水液輸布失常 治法 清熱解毒 利水化濕 主方 豬苓湯 84 NS 水腫 中醫(yī)治療 辨證論治 血瘀阻滯證主癥 尿少水腫 或一側(cè)肢體腫脹特別明顯 疼痛固定不移 可有血尿 口舌瘀暗脈弦或澀 病機析要 久病入絡(luò) 瘀血內(nèi)停 治法 活血化瘀利水 主方 桂枝茯苓丸 85 NS 水腫 中醫(yī)治療 辨證論治 中成藥黃葵膠囊雷公藤多甙 火把花根片 正清風(fēng)痛寧百令膠囊 金水寶膠囊 至靈膠囊復(fù)方丹參注射液黃芪注射液 86 腎病綜合征的預(yù)后 預(yù)后取決于以下因素 病理類型臨床癥狀并發(fā)癥的存在 87 NS 水腫 復(fù)習(xí)思考題腎病綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)如何 原發(fā)性腎病綜合征常見病理類型有哪些 腎病綜合征常見并發(fā)癥有哪些 簡述原發(fā)性腎病綜合征的西醫(yī)治療方案 簡述腎病綜合征的中醫(yī)辨證論治 88 NS 水腫 病例討論 女 30歲 主訴 面部和兩下肢浮腫二月 入院癥見 面部和兩下肢浮腫 兩下肢浮腫為甚 勞累時常加重 伴有腰膝酸軟 肢冷 納呆 惡心 尿少 舌淡 苔白 脈沉 查體 一般情況可 無明顯貧血貌 全身皮膚未見瘀斑 瘀點 心 肺正常 腹部平軟 無壓痛 肝脾肋緣下未觸及 移動性濁音 雙下肢中度凹陷性水腫 輔助檢查 尿常規(guī) 蛋白定性 血漿總蛋白55g L 白蛋白28g L ALT28U 1 本病最可能的診斷 西醫(yī) 是什么 2 還應(yīng)完善哪些檢查 3 本病 該患者 主要應(yīng)與哪些疾病相鑒別 4 擬定初步治療方案 西醫(yī) 5 中醫(yī)診斷 辨證分型 治法方藥 89 謝謝 90