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1、重 癥 肌 無(wú) 力重 癥 肌 無(wú) 力主講人：靳雁小組成員：靳雁 閆婉玉 單芳 周田甜 張朋輝 顧文楠 目錄 自 身 免 疫 病 相 關(guān) 內(nèi) 容 介 紹自 身 免 疫 病 防 治 原 則以 重 癥 肌 無(wú) 力 為 例 詳 細(xì) 介紹 自身免疫自身免疫病 免疫耐受 中 樞 耐 受 指胚胎期及出生后T，B淋巴細(xì)胞在中樞免疫器官發(fā)育的過(guò)程中，遇自身抗原所形成的耐受。 外 周 耐 受 指成熟的T，B淋巴細(xì)胞，遇內(nèi)源性或外源性抗原，不產(chǎn)生免疫應(yīng)答，而顯示免疫耐受。 自 身 免 疫 定 義 : 指 機(jī) 體 免 疫 系 統(tǒng) 對(duì) 自 身 成 分 發(fā) 生 免疫 應(yīng) 答 , 產(chǎn) 生 自 身 抗 體 或 自 身 反 應(yīng)

2、 T淋巴 細(xì) 胞 的 現(xiàn) 象 . 意 義 : 是 正 常 的 生 理 現(xiàn) 象 ,維 持 免 疫 系 統(tǒng) 的 自 穩(wěn) 狀 態(tài) . 自 身 免 疫 病 打破 1. 隱 蔽 Ag的 釋 放 2.自 身 抗 原 改 變 3.分 子 模 擬 ： 外 來(lái) 異 嗜 性 Ag 4.表 位 擴(kuò) 展 ：如 SLE： 先 抗 組 蛋 白 ， 再 抗 DNA 初次免疫應(yīng)答再次免疫應(yīng)答表位2(隱蔽表位)表位1(優(yōu)勢(shì)表位) 表位3(隱蔽表位)表位4(隱蔽表位)初次IR表位三次免疫應(yīng)答二次IR表位三次IR表位 HLA基 因 型 與 AID的 易 感 性 相 關(guān) 1.性 別 一 些 自 身 免 疫 疾 病 的 易 感 性 與

3、 性激 素 相 關(guān)v 女 性 ： MS、 SLE 、 RAv 男 性 ： ASv 老 年 人 常 見(jiàn)2.年 齡 老 年 人 胸 腺 功 能 低 下 或 衰 老 導(dǎo) 致免 疫 功 能 紊 亂3.環(huán) 境 寒 冷 ， 潮 濕 ， 日 曬v SLE： 紫 外 線 胸 腺 嘧 啶 二 聚 體 增 加 ，自 身 DNA自 身 免 疫 應(yīng) 答 的 靶 抗 原 與 AID相 關(guān) 其 它 基 因 ： 常 見(jiàn) 的 幾 種 人 類 自 身 免 疫 病自身免疫病自身抗原免疫應(yīng)答介導(dǎo)因素橋 本 甲 狀 腺 炎 甲 狀 腺 素 及 細(xì) 胞 自 身 抗 體Graves病 甲 狀 腺 刺 激 素 受 體 自 身 抗 體 型

4、糖 尿 病 (IDDM) 胰 島 細(xì) 胞 Th1、 自 身 抗 體多 發(fā) 性 硬 化 (MS) 神 經(jīng) 髓 鞘 蛋 白 Th1、 CTL及 自 身 抗 體重 癥 肌 無(wú) 力 (MG) 乙 酰 膽 堿 受 體 自 身 抗 體強(qiáng) 直 性 脊 柱 炎 (AS) 脊 柱 關(guān) 節(jié) 抗 原 CTL類 風(fēng) 濕 關(guān) 節(jié) 炎 (RA) 關(guān) 節(jié) 滑 膜 、 結(jié) 締 組 織 、 IgG 自 身 抗 體 、 免 疫 復(fù) 合 物系 統(tǒng) 性 紅 斑 狼 瘡 (SLE) DNA、 核 蛋 白 等 自 身 抗 體 、 免 疫 復(fù) 合 物 自身免疫病的病理?yè)p傷機(jī)制自身抗體介導(dǎo)的自身免疫病P160自身抗體直接介導(dǎo)細(xì)胞破壞自身抗體

5、直接介導(dǎo)細(xì)胞功能異常自身抗體與自身抗原形成免疫復(fù)合物介導(dǎo)細(xì)胞損傷 自身反應(yīng)性T淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的自身免疫病參考IV型超敏反應(yīng)活化的CD4+Th1釋放多種細(xì)胞因子引起淋巴細(xì)胞、單核/巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)為主的炎癥反應(yīng)活化的CD8+CTL對(duì)局部自身細(xì)胞有直接殺傷作用自身免疫病的病理?yè)p傷機(jī)制 重癥肌無(wú)力MG 概 念是乙酰膽堿受體抗體（AChRAb）介導(dǎo)的、細(xì)胞免疫依賴的及補(bǔ)體參與的一種神經(jīng)肌肉接頭（NMJ）處傳遞障礙的自身免疫性疾?。徊∽冎饕奂癗MJ突觸后膜上乙酰膽堿受體（Acetylcholine receptor，AChR）。 正 常MG病因&發(fā)病機(jī)制 病因及發(fā)病機(jī)制實(shí)驗(yàn)性自身免疫性重癥肌無(wú)力（EAMG）

6、 Ptrick和Lindstrom（1973）應(yīng)用從電鰻電器管提取純化的AChR作為抗原，與福氏免疫家兔成功的制成了MG的動(dòng)物模型。 EAMG模型Lewis大鼠血清中可測(cè)到AChRAb，并證明該抗體結(jié)合部位就在突觸后膜AChR，用免疫熒光法檢測(cè)EAMG的突觸后膜，發(fā)現(xiàn)AChR數(shù)目大量減少。 病因及發(fā)病機(jī)制證明 MG發(fā)病機(jī)制可能為體內(nèi)產(chǎn)生的AChRAb，在補(bǔ)體參與下與AChR發(fā)生應(yīng)答，足夠的循環(huán)抗體能使80的肌肉AChR達(dá)到飽和，經(jīng)由補(bǔ)體介導(dǎo)的細(xì)胞膜溶解作用使AChR大量破壞，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙而產(chǎn)生肌無(wú)力。 8090MG患者外周血中也可檢到AChR特異抗體，在其他肌無(wú)力中一般不易檢出，對(duì)診斷 本病有特征性意義。 眼肌型：眼瞼下垂、復(fù)視，眼球運(yùn)動(dòng)受限，瞳孔括約肌不受累，雙側(cè)眼癥狀多不對(duì)稱等；延髓肌型：表情動(dòng)作困難，示齒無(wú)力，咀嚼、進(jìn)食和咽下困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞或帶鼻音，抬頭困難，呼吸困難等；脊髓肌型：四肢無(wú)力，行走困難等；混合型：上述任兩種及以上混合。肌 無(wú) 力 表 現(xiàn) 眼 肌 型 重 癥 肌 無(wú) 力 ， 患 兒 右 眼 上 瞼 下 垂 肌無(wú)力綜合征與MG AID防 治 原 則 正 常MG 抗 膽 堿 酯 酶 藥病因&發(fā)病機(jī)制 Graves disease毒性彌漫性甲狀腺腫 Figure 11-7 part 2 of 2Graves disease毒性彌漫性甲狀腺腫