脊 髓 疾 病 Diseases of the Spinal Cord,1,概述 急性脊髓炎,2,脊髓解剖和生理,外部結(jié)構(gòu) 31個(gè)節(jié)段分出31對(duì)脊神經(jīng)頸髓7節(jié)，胸髓12節(jié)，腰髓5節(jié)，骶髓5節(jié)，尾髓1節(jié) 兩個(gè)膨大將脊髓分成5段高頸髓（C1-C4)頸膨大（C5-T2)胸髓（T3-T12）腰膨大（L1-S2)圓錐（S3-S5),3,馬尾（cauda equina) : 由L2尾神經(jīng)10對(duì)神經(jīng)根組成。 硬脊膜三層被膜 蛛網(wǎng)膜 軟脊膜,4,與 椎骨序數(shù),T6 T4,C3 C3,C7 C6,T10 T7,【脊髓節(jié)段】,*,*,*,*,*,*,*,*,的 對(duì)應(yīng)關(guān)系,一對(duì)脊神經(jīng)根絲所連的那一段脊髓叫一個(gè)脊髓節(jié)段。,5,脊髓節(jié)段與椎體的相對(duì)位置關(guān)系,6,脊髓的內(nèi)部結(jié)構(gòu),灰質(zhì)：神經(jīng)元細(xì)胞體，呈蝴蝶形或“H”形 前角：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 后角：感覺 側(cè)角：C8-L2（交感）及S2-S4（副交感） 白質(zhì)：神經(jīng)纖維(傳導(dǎo)束) 前索：前角前根 側(cè)索：前角后角 后索：后正中根后角、后根,7,后角,前角,分部,側(cè)角,(T1-L3),脊髓灰質(zhì)和白質(zhì),前索,側(cè)索,后索,8,9,脊髓的血液供應(yīng),脊髓前動(dòng)脈：前2/3 脊髓后動(dòng)脈：后1/3 根動(dòng)脈：補(bǔ)充 注：T4和L1是相鄰兩條根動(dòng)脈分布交界處，循環(huán)最不充足，易發(fā)生供血不足。,10,11,脊髓損害的臨床表現(xiàn),半側(cè)損害: 主要由外傷或髓外腫瘤早期引起損害平面以下:各傳導(dǎo)束損害表現(xiàn)和相應(yīng)節(jié)段的神經(jīng)根痛及感覺過敏帶,出現(xiàn)布朗-塞克綜合征。 錐體束 硬癱（上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓，同側(cè)） 后索（薄、楔束） 深感覺缺失（同側(cè)） 脊丘束 對(duì)側(cè)痛溫覺消失,12,橫貫性損害 出現(xiàn)損害平面下各種感覺缺失、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和括約肌功能障礙。 急性期（2-4周）：脊髓休克期（肢體軟癱） 恢復(fù)期（3-4周后）:痙攣性癱，低級(jí)反射建立，腱反射增強(qiáng)，病理征出現(xiàn)，有反射性排尿。,失去高級(jí)中樞的聯(lián)系，但低級(jí)反射未建立,13,不同節(jié)段損害的表現(xiàn),高頸髓（C1-C4): 平面下各種感覺缺失、四肢硬癱、括約肌功能障礙，四肢和軀干無汗 三叉神經(jīng)脊束受損 同側(cè)面部感覺缺失 頸膨大（C5-T2) 雙上肢軟癱，雙下肢硬癱，平面下感覺缺失和括約肌功能障礙,14,胸段（T3-T12） 感覺障礙、雙下肢硬癱、損害節(jié)段有束帶感腰膨大（L1-S2） 雙下肢軟癱，雙下肢及會(huì)陰部感覺障礙、括約肌功能障礙圓錐（S3S5+C0） 會(huì)陰、肛周感覺缺失、肛門反射消失、性功能障礙、真性尿失禁馬尾神經(jīng)根: 下肢劇烈自發(fā)性痛（灼痛）、下肢軟癱和肌萎縮,15,脊髓內(nèi)病損,脊髓灰質(zhì)炎、進(jìn)行性脊肌萎縮癥：前角損害 軟癱 原發(fā)性側(cè)索硬化 錐體束損害 硬癱 肌萎縮性側(cè)索硬化癥前角、錐體束損害 上、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓并存,16,急性脊髓炎(acute myelitis),17,概念及臨床特征,概念 急性脊髓炎是一種非特異性局限于脊髓數(shù)個(gè)節(jié)段的急性橫貫性炎癥。 臨床特征 病變水平以下：肢體癱瘓（痙攣性）所有感覺缺失自主神經(jīng)和括約肌功能障礙,18,病 因,未明，可能大部分為病毒感染或疫苗接種后引起的一種自身免疫反應(yīng)。 好發(fā)節(jié)段：T3T5，與該部位的特殊血運(yùn)有關(guān)。（脊髓上、下動(dòng)脈的分水嶺地帶）。,19,病 理,大體標(biāo)本：軟脊膜充血，脊髓腫脹，重者脊髓質(zhì)地變軟。 鏡下：灰白質(zhì)分辨不清，可有點(diǎn)狀出血。,20,臨 床 表 現(xiàn),急性橫貫性脊髓炎 急性上升性脊髓炎 脫髓鞘性脊髓炎,21,急性橫貫性脊髓炎,病史 病前數(shù)日或1-2周有上感或疫苗接種史，發(fā)病急，首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無力和腰背部酸痛，病變節(jié)段有束帶感，2-3天內(nèi)進(jìn)展至高峰。 癥狀 病變平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺、自主神經(jīng)功能障礙。 運(yùn)動(dòng)障礙：截癱，早期脊髓休克，24周后痙攣性癱。 感覺障礙：所有感覺障礙，可有束帶感和感覺過敏區(qū)。自主神經(jīng)功能障礙：尿潴留,22,急性上升性脊髓炎,發(fā)病急驟，病變?cè)跀?shù)小時(shí)至數(shù)天內(nèi)迅速上升，癱瘓迅速波及上肢及延髓支配肌群，出現(xiàn)吞咽困難、構(gòu)音障礙、呼吸肌癱瘓，甚至死亡。,23,脫髓鞘性脊髓炎,多為急性多發(fā)性硬化（MS）脊髓型，臨床表現(xiàn)與感染性脊髓炎相似，但進(jìn)展較緩慢，多為不完全橫貫性損害或選擇性損害，激素治療有效。,24,輔 助 檢 查,腰穿：壓力正常, WBC正?；蜉p高(20-200/uL),蛋白正?；蜉p高(0.51.2g/L),糖及氯化物正常。電生理檢查 視覺誘發(fā)電位（VEP）下肢體感誘發(fā)電位（SEP）肌電圖（EMG）影像學(xué)檢查： MRI病變脊髓節(jié)段增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀或斑點(diǎn)狀長(zhǎng)T1（低信號(hào)）、長(zhǎng)T2 信號(hào)（高信號(hào)）。,25,診 斷,診斷依據(jù): 病前有感染或疫苗接種史。 急性起病，迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害癥狀和體征。 CSF：壓力不高，無梗阻，細(xì)胞數(shù)正?；蛏愿?，蛋白正常或稍高。,26,鑒 別 診 斷,急性硬膜外膿腫：急性脊髓橫貫性損害；原發(fā)化膿性感染灶；多有頭疼、發(fā)熱、全身乏力等感染中毒癥狀；常伴根痛、脊柱叩痛；血常規(guī)：白細(xì)胞高；腰穿：椎管梗阻，細(xì)胞、蛋白均高；CT、MRI。,27,脊柱TB：椎體骨質(zhì)破壞壓迫有低熱、納差、消瘦、乏力等；脊柱后突成角畸形；脊柱X線見椎體破壞、間隙變窄、椎旁寒性膿腫等；有其他結(jié)核病灶。 脊柱轉(zhuǎn)移瘤：-多見老年人；椎體破壞，原發(fā)病灶。 脊髓出血： -突然發(fā)病，根痛明顯，由外傷或A-V-M引起，CSF血性，CT高密度。,28,治 療,本病無特效治療，應(yīng)早期診斷、早期治療、精心護(hù)理，防治并發(fā)癥及促進(jìn)功能恢復(fù)。 藥物治療糖皮質(zhì)激素：甲基強(qiáng)的松龍：大劑量短程沖擊，500-1000mg/d，連用3-5天。地塞米松：10-20mg/d, 4-6w。強(qiáng)的松：減量，40-60mg .,29,免疫球蛋白: 0.4g/kg.d，3-5天抗生素：防治感染 B族維生素等：有助于促進(jìn)恢復(fù),30,呼吸肌癱瘓 ：可行氣管切開，應(yīng)用呼吸機(jī)。精心護(hù)理 ：可預(yù)防或減少并發(fā)癥。恢復(fù)期：早期康復(fù)鍛煉，促進(jìn)肢體功能恢復(fù)，減少后遺癥發(fā)生。,31,預(yù) 后,無嚴(yán)重并發(fā)癥者通常3-6月可恢復(fù)至生活自理，合并癥可影響預(yù)后或延長(zhǎng)病程。上升性脊髓炎常于短期內(nèi)因侵犯延髓致呼吸、循環(huán)衰竭死亡。,32,謝謝,33,脊髓壓迫癥(compressive myelopathy),34,概 念,脊髓壓迫癥是一組椎管內(nèi)占位性病變引起的脊髓受壓綜合征,隨著病變進(jìn)展出現(xiàn)脊髓半切和橫貫性損害及椎管梗阻,脊神經(jīng)根和血管可不同程度受累.,35,病 因,部位：脊柱、脊膜、脊髓和神經(jīng)根病因： 腫瘤： 常見，約占1/3以上。 炎癥 脊髓外傷 脊髓退行性病變 先天性疾病,36,發(fā)病機(jī)制和病理生理,早期 通過代償可不出現(xiàn)神經(jīng)功能受損。 后期 出現(xiàn)癥狀。影響代償功能的因素：壓迫產(chǎn)生的速度脊髓急性受壓，代償不充分慢性脊髓壓迫能充分得到代償病變與脊髓的關(guān)系髓內(nèi)的占位性病變髓外硬膜內(nèi)占位性病變硬脊膜外占位性病變根動(dòng)脈受壓,37,臨 床 表 現(xiàn),一、急性脊髓壓迫癥：發(fā)病及進(jìn)展迅速，常于數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)脊髓功能完全喪失，多表現(xiàn)脊髓橫貫性損害，出現(xiàn)脊髓休克，病變以下呈馳緩性癱瘓，各種反射不能引出。 二、慢性脊髓壓迫癥：病情緩慢進(jìn)展，早期癥狀和體征不明顯。通常分三期：1、根痛期 ，2、脊髓部分受壓期， 3、脊髓完全受壓期。三期常相互重疊。主要癥狀:,38,1、神經(jīng)根癥狀： 根痛：為病變刺激后根分布區(qū)引起自發(fā)性疼痛。 節(jié)段性感覺缺失 局限性運(yùn)動(dòng)障礙：早期出現(xiàn)肌束顫動(dòng)，以后出現(xiàn)肌無力或肌萎縮。2、感 覺 障 礙 髓外病變：感覺障礙自下肢遠(yuǎn)端向上發(fā)展至受壓節(jié)段。 髓內(nèi)病變：早期可出現(xiàn)分離性感覺障礙，累及脊丘束時(shí)感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，馬鞍回避，晚期出現(xiàn)脊髓橫慣性損害。,39,3、運(yùn) 動(dòng) 障 礙 一側(cè)錐體束受損：病變以下同側(cè)肢體痙攣性癱瘓。 雙側(cè)錐體束受損：雙下肢痙攣性癱瘓。 脊髓前角及前根受壓：病變節(jié)段肌群馳緩性癱瘓，伴束顫和肌萎縮。 4、反 射 異 常 前根或前角受累： 反射減弱或消失。 錐體束受損： 損害平面以下腱反射亢進(jìn)，病理征（+）。,40,5、自主神經(jīng)癥狀 髓內(nèi)病變括約肌功能較早出現(xiàn)，表現(xiàn)為尿潴留、便秘、少汗、皮膚干燥及脫屑。 6、脊膜刺激癥狀多由硬膜外病變引起，表現(xiàn)局部自發(fā)性疼痛，頸部抵抗和直腿抬高試驗(yàn)（+）。,41,輔 助 檢 查,腦脊液檢查 測(cè)腦壓和壓頸試驗(yàn) 蛋白増高 出現(xiàn)蛋白細(xì)胞分離。 影像學(xué)檢查 脊柱x線平片 CT和MRI 脊髓造影,42,診斷及鑒別診斷,診 斷首先明確損害為壓迫或非壓迫，再確定受壓部位及平面，髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)或硬膜外病變，最后確定病因及性質(zhì)。 病變縱向定位： 病變橫向定位： 確定病因及病變性質(zhì)：,43,鑒 別 診 斷1、 急性脊髓炎：急性起病，呈脊髓橫貫性損害，數(shù)小時(shí)至23天達(dá)高峰。MRI可顯示病變節(jié)段脊髓增粗。2、 脊髓空洞癥： 起病隱襲，病程長(zhǎng)，表現(xiàn)分離性感覺障礙，腰穿無梗阻，CSF檢查正常，MRI可顯示脊髓內(nèi)長(zhǎng)條形空洞。,44,治 療,盡快去除病因 急性脊髓壓迫應(yīng)在起病6小時(shí)內(nèi)減壓 積極康復(fù)治療,45,預(yù) 后,決定因素較多，如病變性質(zhì)、解除壓迫程度及可能性，如髓外硬膜內(nèi)腫瘤多為良性，手術(shù)切除預(yù)后良好，髓內(nèi)腫瘤預(yù)后較差。,46,47,48,49,50,51,52,53,54,55,56,57,